Что нужно знать о непереносимости фруктозы
Содержание статьи
Что нужно знать о непереносимости фруктозы
Фруктоза — это сахар, который содержится в продуктах растительного происхождения, а именно во фруктах, овощах и меде. Если человек не способен переварить или усвоить фруктозу, у него может возникнуть непереносимость фруктозы.
Когда человек имеет непереносимость фруктозы, они могут испытывать вздутие живота, боли в животе и диарею.
Существует тяжелая наследственная форма непереносимости фруктозы, симптомы которой могут возникнуть еще в раннем детстве. Без лечения у них могут развиться опасные для жизни состояния, такие как печеночная и почечная недостаточность.
Человек с нарушением всасывания фруктозы может испытывать такие симптомы, как вздутие живота, повышенное газообразование, боль в животе, тошноту и рвоту.
Типы непереносимости фруктозы
Есть три различных типа непереносимости фруктозы.
Мальабсорбция фруктозы
Нарушение всасывания фруктозы — это тип чувствительности к пище, который встречается у 40% людей в западном полушарии. В его развитии участвуют многие факторы. Это и генетическая предрасположенность, и образ жизни, воздействие фруктозы, общее состояние здоровья.
Люди с нарушением всасывания фруктозы не могут правильно усваивать или переваривать фруктозу. В результате фруктоза попадает в толстую кишку, вызывая газообразование и боль в животе. Некоторые люди с мальабсорбцией фруктозы имеют чувствительность к группе продуктов, которая включает олигосахариды, дисахариды, моносахариды и полиолы (FODMAP).
FODMAP включают в себя много видов как натуральных, так и искусственных подсластителей.
Эссенциальная фруктозурия или фруктоза в моче
Эссенциальная фруктозурия, или печеночная недостаточность фермента фруктокиназы, представляет собой легко протекающее генетическое заболевание, которое может иметь человек, даже не подозревая об этом.
Это генетическое заболевание означает, что ребенок будет иметь его, только если он получит ген от обоих родителей. Если они получат ген от одного родителя, но не от другого, они будут носителем.
Людям с незаменимой фруктозурией не хватает печеночного фермента, называемого печеночной фруктокиназой, который может расщеплять фруктозу. Фруктозурия не является тяжелым заболеванием и, как правило, протекает бессимптомно и не нуждаются в лечении.
Наследственная непереносимость фруктозы
Наследственная непереносимость фруктозы — тяжелая форма генетически обусловленной непереносимости фруктозы. Тем не менее, это излечимо и поддается контролю с помощью лечения и диеты.
Это происходит, когда человек не способен переваривать ни фруктозу, ни предшественники фруктозы, такие как коричневый сахар. У людей с наследственной непереносимостью фруктозы отсутствует достаточная активность фермента, называемого фруктозо-1-фосфат-альдолазой, который помогает переваривать сахар.
Затем фруктоза накапливается в печени и почках, вызывая серьезные и потенциально смертельные осложнения, такие как печеночная и почечная недостаточность.
Симптомы непереносимости фруктозы
Симптомы, которые человек испытывает, могут зависеть от типа непереносимости фруктозы.
Мальабсорбция фруктозы
Нарушение всасывания фруктозы может вызвать:
- газообразование
- вздутие живота
- диарея
- тошнота
- рвота
- боль в животе
Наследственная непереносимость фруктозы
Наследственная непереносимость фруктозы присутствует при рождении, что означает, что у большинства детей появляются симптомы при введении прикорма.
Без лечения или изменения образа жизни это может быть опасно для жизни.
Симптомы включают в себя:
- сильная неприязнь к сладкому
- задержка роста
- рвота
- желтуха
- нарушение физического развития
- гипервентиляция
- печеночная или почечная недостаточность
Лечение и управление разными формами непереносимости фруктозы
Мальабсорбция фруктозы
Люди с нарушением всасывания фруктозы должны вести пищевой дневник и придерживаться диеты с низким содержанием фруктозы. Уменьшение потребления фруктозы обычно уменьшает выраженность симптомов в течение 2-6 недель.
После улучшения симптомов человек может постепенно вводить пищу, чтобы увидеть, сколько фруктозы он может переносить. Как правило, люди с мальабсорбцией фруктозы могут потреблять 10-15 г фруктозы в день, не испытывая симптомов.
Наследственная непереносимость фруктозы
Никакое лечение не может вылечить наследственную непереносимость фруктозы. Вместо этого человек должен избегать употребления фруктозы вовсе.
Поскольку диета без фруктозы требует, чтобы человек избегал всех фруктов и многих других продуктов, ему может потребоваться поддержка, чтобы придерживаться сбалансированной, здоровой диеты и избегать дефицита питательных веществ.
Продукты, которых следует избегать
Люди с нарушением всасывания фруктозы часто могут употреблять незначительное количество фруктозы, но не полностью удаляя фруктозу из рациона.
Однако люди с наследственной непереносимостью фруктозы должны исключить фруктозу из своего рациона. Для этого им нужно будет избегать следующих продуктов:
- любые продукты питания и напитки, содержащие кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы, которые включают в себя множество обработанных продуктов, таких как сода и расфасованные хлебобулочные изделия
- сорбитол, который присутствует во многих конфетах и смолах
- фрукты
- фруктовые закуски
Диагностика
Человек может заподозрить, что у него нарушается всасывание фруктозы, если у него возникают симптомы при употреблении в пищу продуктов, содержащих этот сахар.
Для диагностики непереносимости фруктозы используется дыхательный водородный тест. Высокий уровень водорода может указывать на то, что человеку трудно переваривать фруктозу.
Врач также может использовать элиминационную диету для диагностики мальабсорбции. При элиминационной диете человек избегает всех продуктов, содержащих фруктозу и другие потенциальные аллергены, а затем следит за результатами.
Для диагностики наследственной непереносимости фруктозы проводят 2 теста:
Первый тест — биопсия печени, которая может подтвердить дефицит альдолазы, что указывает на непереносимость фруктозы.
Второй — тест на питание, в ходе которого врач доставляет фруктозу через внутривенную иглу, а затем оценивает реакцию организма на этот сахар.
Но эти методы достаточно инвазивные, поэтому анализ ДНК является более безопасным вариантом. Данный тест может предполагать, что у человека может быть непереносимость фруктозы, и это безопаснее, чем традиционное тестирование.
Факторы риска
Причины и факторы риска развития мальабсорбции фруктозы неизвестны, но она, как представляется, более распространена у детей младшего возраста.
Согласно исследованию 2011 года, дети в возрасте от 1 до 5 лет, как представляется, имеют более высокий риск иметь непереносимость фруктозы, чем дети в возрасте от 6 до 10 лет.
Для наследственной непереносимости фруктозы, фактор риска включает генетику. Человек может развить наследственную фруктозу, получая ген от обоих своих родителей. При подозрении, что у ребенка наследственная непереносимость фруктозы, если в анамнезе есть семейная история болезни, или ребенок часто болеет или имеет плохой рост.
Поскольку это состояние может быть опасным для жизни, важно немедленно обратиться за консультацией к врачу. Человек должен рассказать врачу о любой семейной истории генетических заболеваний.
Люди, которые думают, что у них может быть нарушение всасывания фруктозы или чувствительность, часто могут лечить симптомы в домашних условиях. Они могут попытаться уменьшить количество фруктозы в своем рационе и контролировать свои симптомы
Если симптомы не улучшаются, они должны обратиться к врачу, который специализируется на питании, аллергии или пищевой непереносимости.
Итак,
у многих людей есть непереносимость фруктозы. Более легкие формы могут вызывать дискомфорт и влиять на качество жизни человека, но изменения образа жизни могут помочь.
Наследственная непереносимость фруктозы потенциально может привести к летальному исходу без лечения.
Если человек испытывает какие-либо симптомы или обеспокоен тем, что он не переносит фруктозу, ему следует обратиться за консультацией к врачу, чтобы облегчить симптомы и улучшить качество их жизни.
Источник
Фруктоза относится к простым сахарам, содержащимся во фруктах. Объем содержания компонентов фруктозы определяет сладкий вкус продуктов. Наш организм всасывает фруктозу через кишечник и использует ее как источник энергии, как и глюкозу к примеру. Фруктоза предпочтительна при диабете, т.к. расщепление происходит без участия инсулина.
Но иногда возможно нарушение расщепления фруктозы в кишечнике. Некоторые случаи непереносимости фруктозы:
— Наследственная ферментная недостаточность — редко
— Хроническое воспаление кишечника
— Блокада всасывания фруктозы сорбитолом (искусственные подсластители, заменители сахара)
— Перезагрузка пищеварительной системы, отсутствие правильной культуры питания
— Избыточный рост грибков и паразитов в кишечнике
В случае, когда фруктоза не усваивается, она заменяется в кишечнике бактериями. Это ухудшает состояние кишечника и усугубляет воспалительные процессы согласно теории д-ра Майера и как результат вызывает диарею и вздутие кишечника. Эти типичные симптомы воспаленного кишечника, часто сопровождающиеся депрессией, что связано с содержанием во фруктозе комплекса аминокислот «хорошего настроения» — триптофана. Результатом дефицита триптофана, в случаях депрессивных настроений, является тяга к сладостям.
Как можно диагностировать нарушение усваиваемой фруктозы?
Непереносимость фруктозы может быть диагностирована с помощью дыхательного теста. Водород в дыхании является индикатором уровня бактериальной ферментации кишечника. Другой диагностической возможностью является проведение кинезиологического мышечного теста.
Как лечить нарушение усваиваемой фруктозы?
Первым шагом является исключение из рациона питания продуктов, содержащих фруктозу. Современная медицина по д-ру Майеру добилась в этой области впечатляющих результатов. После периода исключения из рациона фруктозы, снова восстанавливается способность кишечника всасывать небольшое количество фруктозы. Потребление сорбитола, который был обнаружен в пиве и используется как ингредиент при изготовлении медикаментов и продуктов (жевательная резинка, леденцы, конфеты и т.п., а также продукты для диабетиков), необходимо исключить полностью.
Из минеральных веществ очень важен цинк, потому что при непереносимости фруктозы возникает наиболее сильный дефицит этого минерала.
Также часто встречается в связи с этим недостаточность фолиевой кислоты и витамина В12, так что рекомендована дополнительная терапия.
Когда возобновляется потребление фруктов, разумно добавлять к ним немного сахара, так как это может улучшить свариваемость фруктозы.
Продукты с высоким содержанием фруктозы
| Сухофрукты, особенно изюм и инжир, финики, слива, абрикосы | Свежие и печеные фрукты, мармелад |
| Фруктовые соки | Мед |
| Пиво (может содержать сорбитол) |
Диета
Это важно знать:
Показания для проведения данного вида диеты определяется на результатах проведенных тестов по индивидуальной пищевой непереносимости. Для этого мы проводим кинезиологический мышечный тест, основанный на научных данных о физиологии мышечного сокращения. Он позволяет определить слабые места, связанные с метаболизмом пищевых веществ в мышцах, а также помогает выявить те продукты питания, которые вам не подходят по типу метаболизма. Успешный результат данной диеты и лечения зависит от длительности и может привести к исчезновению аллергических реакций на определенные виды продуктов. Для максимального восстановления и излечения очень существенным моментом на период лечения является строгое ограничение возможных аллергенов.
Также благодаря сочетанию кислой и щелочной пищи в соотношении 1:2, диета позволяет восстановить баланс Ph — уровня. В зависимости от сроков достижения лечебного эффекта, она может продолжаться в основном от 30 до 90 дней.
Мы всегда рекомендуем выбирать фрукты и овощи, выращенные без химической обработки, разборчиво подходить к выбору мяса и рыбы.
Ступень 1:
Однообразность — это фактор, способствующий оздоровлению
Рекомендуемые продукты:
Овощи (вареные):
Картофель, цукини, баклажан, корень сельдерея, корень фенхеля, шведский мангольд, тыква, морковь, шпинат, красная и желтая свекла, помидоры (в незначительном количестве), волнистые типы грибов, авокадо.
Мясо/рыба:
Телятина, домашняя птица, баранина, нежирная океаническая и пресноводная рыба.
Овечьи и козьи молочные продукты, неподслащенное рисовое, овсяное или соевое молоко, свежая зелень и специи, растительные масла холодного отжима (оливковое, льняное или чечевичное), миндаль, соя.
Ступень 2:
Зерновая ротация, одно зерновое блюдо в день
Ротация блюд означает, что одно зерновое блюдо употребляется один раз в день. Каждый вид зерна может быть повторно употреблен каждый 4 день.
В добавление к еде из 1 ступени, могут быть рекомендованы:
Зерна/крупы:
Просо, квиноа, рис, гречка.
Овощи (вареные):
Чеснок, лук-порей, черемша, лук, спаржа, артишоки, все виды грибов таких как подосиновик, лисичка, японский гриб шитаки и устричные грибы.
Мясо/рыба:
Телятина, говядина, домашняя птица, баранина, нежирная океаническая и пресноводная рыба.
Легкие сорта сыра
Ступень 3:
Ротация зерновых блюд, 2 зерновых блюда в день, постепенное добавление в рацион сырых продуктов
Сырые продукты, например: салаты, можно сочетать с обеденным блюдом. Рекомендована пища, усиливающая пищеварительные процессы.
В добавление к продуктам 1 и 2 ступеней, мы рекомендуем:
Овощи (вареные и сырые):
Огурцы, капусту (савойскую, белокочанную и красную, брокколи, цветную), бобовые (фасоль, чечевица и т.д.), стручковый перец, редиску
Зерновые/крупы:
Просо, квиноа, рис, гречка.
Орехи
Неподходящие продукты:
| Белый и коричневый сахар, необработанный тростниковый сахар, мед, декстроза, кленовый сироп, грушевый, яблочный и другие фруктовые концентраты | |
| Зерновые/крупы | Белая мука и продукты из неё приготовленные, такие как хлеб, выпечка, печенье, кексы, торты и т.д. (в случае индивидуальной непереносимости) |
| Особенно сладкие фрукты во всех видах, в том числе сушеные, консервированные, фруктовые соки и фруктовые концентраты | |
| Холодные закуски и колбасы | Продукты, приготовленные из свинины (также добавление консервантов и аромат заторов в различные виды холодных закусок и колбас) |
| Все виды алкоголя | |
| Пекарские дрожжи, и все продукты, произведенные из них (на основании результатов индивидуального тестирования) | |
| Обработанная еда, еда быстрого приготовления, консервы и мягкие напитки | |
Ваша индивидуальная терапия:
| Первая неделя: | Рекомендации во время терапии, на весь период: — не использовать неподходящие продукты — принимать, назначенные микроэлементы и витамины — соблюдать режим — пить чистую воду, не менее 2 л. в день — снизить физические нагрузки — посещать сауну, баню — проводить больше времени на — свежем воздухе — позитивное настроение О любом недомогании сообщить врачу |
| Вторая неделя: | |
| Третья неделя: | |
| Четвертая неделя: | |
Источник
Нарушение обмена фруктозы (фруктозурия) у детей. Симптомы. Диагностика. Лечение
Код по МКБ-10
- Е74.1 Нарушения обмена фруктозы.
- Е74.4 Нарушения обмена пирувата и глюконеогенеза.
Эпидемиология
Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на 130 000.
Наследственная непереносимость фруктозы: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 000 и в Германии 1 на 29 600 живых новорождённых.
Недостаточность фруктозо 1.6-бифосфатазы: редкое наследственное нарушение метаболизма.
Классификация
У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия (недостаточность фруктокиназы) — бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В) и недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, которую также относят к дефектам глюконеогенеза.
Причины фруктозурии
Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы (КНК) картирован на хромосоме 2р23.3-23.2.
Наследственная непереносимость фруктозы
Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Ген альдолазы В (ALDOB) картирован на хромосоме 9q22.3. Описано около 30 различных мутаций, наиболее распространённые — миссенс-мутации А150Р, A175D и N335K, которые в совокупности составляют около 80% мутантных аллелей; среди российских больных — более 90%.
Недостаточность фруктозо-1.6-бифосфатазы
Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1) картирован на хромосоме 9q22.2-q22.3. Описано более 20 различных мутаций. Мутация c.961insG с высокой частотой встречается в Японии (46% мутантных аллелей).
Патогенез фруктозурии
Фруктозурия
10-20% нерасшеплённой фруктозы экскретируется с мочой в неизменённом виде, большая часть превращается в фруктозо-6-фосфат альтернативным метаболическим путём. Эта реакция катализируется кетогексокиназой (фруктокиназа).
Наследственная непереносимость фруктозы
Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, — альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата. который ингибирует продукцию глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз) и вызывает гипогликемию. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.
Недостаточность фруктозе-1,6-бифосфатазы
Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени. Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные биохимические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.
Симптомы фруктозурии
Фруктозурия не имеет клинических проявлений.
Наследственная непереносимость фруктозы
Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности. При более доброкачественном течении первые признаки заболевания — апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома. В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы. Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.
Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы
Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии. Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени. Во время приступов метаболической декомпенсации повышается концентрация лактата (иногда до 15-25 мМ), снижается уровень рН и повышается соотношение лактат/пируат и содержание аланина; наблюдают гипогликемию, иногда гиперкетонемию. Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный.
Диагностика
Фруктозурия
Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров.
Наследственная непереносимость фруктозы
При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз. Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза — ДНК-диагностика.
Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы
Основной метод подтверждения диагноза — ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени.
Дифференциальная диагностика
Фруктозурия: с наследственной непереносимостью фруктозы.
Наследственная непереносимость фруктозы: дифференциальную диагностику следует проводить с наследственными болезнями обмена, сопровождающимися ранним поражением ЖКТ и/или печени: недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, тирозинемия, тип I, гликогенозы, тип la, lb, недостаточность ctl-антитрипсина; с органическими ацидуриями, сопровождающимися лактат-ацидозом, а также пилоростенозом, гастроэзофагальным рефлюксом, в старшем возрасте — с болезнью Вильсона-Коновалова .
Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.
Лечение фруктозурии и прогноз
Фруктозурия
Прогноз благоприятный, лечения не требуется.
Наследственная непереносимость фруктозы
Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах (жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.). Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный.
Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы
В период острой метаболической декомпенсации необходимо внутривенное введение 20% глюкозы и натрия бикарбоната для контроля метаболического ацидоза и гипогликемии. Вне кризов рекомендовано избегать голодания и придерживаться диеты с ограничением фруктозы/сахарозы, заменять часть диетарных жиров углеводами и ограничивать белок. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами (сырой крахмал). При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений.
Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Источник