Системная красная волчанка (СКВ)

Содержание статьи

Системная красная волчанка — хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика — 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

поражения суставов при красной волчанке При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки — эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. красная волчанка-поражения лица в виде бабочкикрасная
волчанка-поражения лица в виде бабочки Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению — фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

диссеминированная красная волчанка-поражения лица При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена — это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

диссеминированная красная волчанка Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Источник

Красная волчанка — аллергия на… себя

Красная волчанка — болезнь, разрушающая соединительные ткани и поражающая кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Она может проявляться в двух формах: дискоидной и системной, при этом дискоидная форма может переходить в системную.

Заболевание это поражает преимущественно женщин (в 10 раз чаще, чем мужчин) в возрасте от 20 до 40 лет. Но заболевание может проявиться и у детей, даже у младенцев.

Чаще всего встречается дискоидная форма.

Причины развития этой болезни до конца не изучены, но известны факторы, предрасполагающие к развитию болезни. Это воздействие на кожу солнечных лучей (ультрафиолета), инфекции, травмы, чрезмерное охлаждение или перегревание, аллергия. Считается также, что к красной волчанке существует наследственная предрасположенность. Причины могут быть вызваны сбоями в работе эндокринной системы, так, ученые заметили, что у многих женщин, страдающих красной волчанкой, в крови содержится повышенное количество прогестерона и пролактина. Кроме того, у больных нередко выявляют вирус Эпштейна-Барр, что говорит об инфекционной природе волчанки.

Красная волчанка — аутоиммунное заболевание. Это означает, что причиной его возникновения становятся сбои в иммунной системе. Под действием какого-либо фактора иммунная система начинает идентифицировать некоторые клетки собственного организма как чужеродные и начинает выработку специфических антител для борьбы с ними. Эти антитела вместе с кровью разносятся по организму и атакуют собственные клетки, что вызывает развитие воспалительного процесса.

Выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни. Острая форма начинается с повышения температуры, болей в суставах, ломоты во всем теле и сильной слабости. Через 1-2 месяца у человека уже могут быть поражены внутренние органы. При подострой форме красной волчанки симптомы менее яркие, и до поражения внутренних органов обычно проходит год и более. Хроническая форма длится годами, периоды обострения сменяются ремиссией. Как правило, при хроническом течении поражается кожа и слизистые оболочки.

Красная волчанка с поражением кожи обычно начинается с появления на лице сыпи розового цвета, затем пятнышки растут, сливаются и в результате распространяются на щеки и нос, образуя розово-красную пораженную область (эритему), очертаниями напоминающую бабочку (крылья — щеки, спинка — нос). При этом в месте высыпаний иногда ощущается жжение и покалывание.

Эритема различных форм и размеров может развиваться также на груди, плечах, руках, волосистой части головы. Пораженные участки кожи воспаляются, отекают, на поверхности образуются чешуйки. Затем по краям пораженной области кожа роговеет, а в центре утончается, становясь беловатого оттенка и принимая форму блюдца. Могут также появляться сосудистые звездочки.

Часто поражается слизистая оболочка полости рта и красная кайма губ. На них появляются белесые или сине-красные бляшки с четкими границами и запавшим центром. При этом ощущается жжение и боль.

При системной красной волчанке чаще всего страдают суставы — развивается артрит, как правило, болезнь затрагивает мелкие суставы. При поражении соединительной ткани дыхательной системы возникают такие заболевания, как плеврит, пневмонит, возможны легочные кровотечения.

Если воспалительный процесс переходит на соединительные ткани сердца, могут развиться эндокардит, перикардит, поражение митрального клапана миокардит.

При поражении волчанкой сосудистой системы под угрозой находятся артерии мозга и коронарные артерии, питающие сердечную мышцу. А это опасно инфарктом и инсультом.

Еще одно опасное осложнение красной волчанки — нефрит, который часто переходит в почечную недостаточность.

Поражение центральной нервной системы проявляется эпилепсией, мигренью, возможна потеря зрения.

Понятно, что красная волчанка — заболевание очень опасное. Поэтому при подозрении на нее нужно как можно скорее обратиться к специалисту, обследоваться и начать лечение.

Точный диагноз может поставить только врач, проведя комплекс различных исследований: анализы крови, мочи, серологическую и иммунологическую диагностику. Имеются ли лекарства, полностью избавляющие от красной волчанки? К сожалению, таких средств пока не создано, но существуют схемы лечения, позволяющие во многом уменьшить проявления болезни и предотвратить развитие осложнений.

Схему лечения подбирают индивидуально. Как правило, она включает прием стероидных и нестероидных противовоспалительных препаратов, местно — использование гормональных кремов и мазей, иногда — иммуномодуляторов. При развитии осложнений, естественно, необходимо лечение их проявлений. Например, при поражении дыхательной системы требуется консультация пульмонолога, который и назначит нужное лечение.

При развитии опасных для жизни осложнений и плохих результатов анализов может потребоваться лечение в больнице.

Но многое зависит и от самого больного. Выполняя некоторые несложные правила, можно замедлить развитие болезни или предотвратить ее обострение. Так, красная волчанка (кожная форма) может обостриться после длительного нахождения на жарком солнце или просто после перегревания. Именно поэтому людям, страдающим красной волчанкой, не следует посещать солярий или увлекаться солнечными ваннами. Наоборот, при солнечной погоде надо защищать кожу — носить одежду с длинными рукавами, широкополые шляпы, прятаться под зонтиком. Не стоит также ходить в баню или сауну.

Так как в основе красной волчанки лежат сбои в иммунной системе, надо избегать развития аллергических реакций: исключить из меню аллергенные продукты, очень осторожно применять новые косметические средства (в том числе декоративную косметику), лекарства. И, конечно, ни в коем случае не отказываться от лечения, которое назначит врач, — с красной волчанкой лучше не шутить.

Источник

Красная волчанка

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (lupus erythematodes; син. эритематоз) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов). Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную. При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения. Кожная форма обычно проявляется в виде дискоидной красной волчанки, реже встречаются центробежная эритема Биетта и глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга.

Дискоидная красная волчанка наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста. Этиологию дискоидной красной волчанки нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, переохлаждение, инсоляция, лекарственная непереносимость, аутоаллергия. Особенности локализации кожных поражений связаны с солнечным облучением и местной механической травмой. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация. Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно-инфильтративной) стадии на поверхности пятна появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье-Мещерского), сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага формируется гладкая нежная алебастровобелая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Типична локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. Четких признаков системности процесса обычно обнаружить не удается, в связи с чем, ее рассматривают как антипод системной красной волчанки. В то же время при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно выявить клиническую и лабораторную микро-симптоматику, что свидетельствует о едином существе всех форм красной волчанки. В клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка иногда может переходить в системную. Патогистологические признаки дискоидной красной волчанки не являются строго специфичными. Начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально-волосяных фолликулов. В эпидермисе — очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах. Диагноз в типичных случаях не пред-ставляет затруднений. В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейного дерматита, псориаза.

Центробежная эритема Биётта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги ди-скоидного типа или центробежной эритемы Биётта часто обозначают как хроническую дисеминированную красную волчанку. При глубокой красной волчанке Капоши-Ирганганаряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных уз-ловатых уплотнений — люпуспанникулит.

Лечение волчанки

Лечение кожной формы должно был комплексным. Основным методом общей те рапии является длительное применение хино линовых производных (делагил-по 1-2 таб летки в день или плаквенил-по 2-3 таблетю в день в течение нескольких месяцев). Эффек тивность и переносимость хинолиновых пре паратов повышается при одновременном на значении витаминов (В^ и Bi2 внутримышечно пантотенат кальция внутрь). Местно применя ют фторсодержащие кортикостероидные маз1 (флюцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан бетноват, целестодерм, элоком, дипросалик) — смазывают очаги 2-3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку). При не большой площади очагов применяют интра дермальные (по типу лимонной корочки) инъ екции 10% раствора хингамина или 5% pa створа делагила 1-2 раза в неделю (не более< 2 мл на одну процедуру). В особо упорны? случаях проводится криодеструкция. Рекомендуется санация выявленной хронической фокальной инфекции. Применение общей кортикостероидной терапии при дискоидной красной волчанке нецелесообразно. Больные должны постоянно соблюдать профилактический ре жим: избегать пребывания на солнце, ветру морозе; перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами. В солнечные дни желательно пользоваться широкополой шляпой или зонтиком. Отдельным пациентам может по-требоваться трудоустройство. В весенне-летний период показан профилактический прием хинолиновых производных (делагил-по 1 таб-летке через день или плаквенил — по 1 таблетке ежедневно). Больные должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и рев-матолога.

Красная волчанка системная представляет собой прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением. В основе болезни лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуля-торных процессов, развитие аутоиммунных нарушений и иммунокомплексного воспаления. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины — в 10 раз реже. Предполагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетической предрасположенностью. Системная красная волчанка — аутоиммунная болезнь с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие в крови антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, осаждающиеся в сосудах разных органов и тканей и вызывающие локаль-ную или системную воспалительную реакцию. Патогистологические изменения обычно выражаются системной дезорганизацией соедини-тельной ткани и генерализованным поражением сосудов (люпус — васкулиты). Разрушение клеточных ядер приводит к появлению LE-клеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах воспаления. Болезнь чаще начинается после родов, абортов, избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний, быстрого похудания. В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (сухой или вы-потной плеврит, перикардит, перитонит), люпус-кардит, синдром Рейно, люпус-нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими нарушениями, лимфаденопатия, гемолитиче-ская анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др. Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной. Иногда (у 10-15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер. О. Л. Иванов и В. А. Насонова наблюдали следующие проявления кожного синдрома при системной красной волчанке: диффузную алопецию, очаги дискоидного типа, эритему на лице по типу бабочки, диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу экссуда-тивной эритемы (синдром Роуэлла), «капилляриты» пальцев, общую сухость кожи (ксеро-дермия), папулонекротические высыпания, рас-пространенное сетчатое и ветвистое ливедо, пурпуру, эрозии на слизистых оболочках, хейлиты, ознобыши пальцев, буллезные высыпания, телеангиэктазии, пигментации, усиленное ороговение кожи ладоней и подошв (кератодермии), различные изменения ногтей (ониходистрофии). Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица — так называемая волчаночная бабочка. Она бывает 4 типов:

сосудистая («васкулитная») «бабочка»-нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоляции, воздействия жара, мороза, ветра;
«бабочка» типа центробежной эритемы Биетта — стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением;
«стойкая рожа Капоши» — ярко-розовая разлитая плотная отеч-ность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление;
«дискоидная бабочка»-типичные очаги дискоидного типа в сред-ней зоне лица.

Диагностика системной красной волчанки основывается на клинической картине (особенно ценны эритема-бабочка, наличие очагов дискоидного типа, синдром Рейно, алопеция, изъязвления слизистой оболочки рта, фотосенсибилизация, артрит без деформации суставов, полисерозиты, психоз или судороги), а также на лабораторных данных (LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК, панцитопения).

Лечение системной красной волчанки комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические средства. Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное современное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни больных. Больные должны пожизненно находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

Источник